A Doença de Charcot Marie Tooth é hereditária e progressiva, acometendo os nervos periféricos. Os pés e tornozelos são os locais mais afetados e podem levar a limitações. O tratamento cirúrgico envolve ostetotomias e balanço muscular bem como artrodeses.
Introdução
A síndrome de Charcot Marie Tooth corresponde a um grupo de patologias de origem genética e hereditária, ou seja, passada dos pais para os filhos, que promovem alterações dos nervos periféricos.
Em geral ela pode acometer tanto o processo de mielinização dos neurônios, que corresponde a bainha de gordura que envolve os neurônios e ajuda na condução do estímulo nervoso, mas também podem acometer os axônios de maneira direta.
Acometimento
- Alteração nos músculos intrínsecos das mãos e pés nos estágios iniciais
- Como consequência dessa alteração, os dedos em garra podem estar presentes
- Diferentes grupos musculares podem ser afetados em intensidades diferentes, no entanto, o compartimento lateral é o maior afetado. Essa alteração pode levar a dificuldade de eversão e entorses de repetição. Além disso esse é um dos contribuintes para deformidade em cavo varo dos pés desses pacientes.
- Além disso o músculo Tibial Anterior, responsável por erguer o pé para cima (movimento de dosiflexão) também é afetado com grande frequência, levando ao que chamamos de pé caído, dificultando a marcha e levando o indivíduo a quedas.
OBS: O maior envolvimento desses músculos ocorre pela maior vulnerabilidade do nervo fibular e seus ramos ao redor do colo da fíbula.
Progressão da Doença
A lesão neurológica nesta doença é progressiva e irreversível. No entanto a velocidade de progressão é bastante variável. Essas informações são extremamente relevantes, uma vez que o cirurgião ortopedista e o paciente, precisam ter em mente que estão tratando um problema progressivo, e ao indicar um tratamento cirúrgico, esse pode não ser definitivo.
Sintomas da Doença de Charcot Marie Tooth
- Deformidade gradual do pé
Embora esse seja o sintoma mais comum, muitas vezes só torna-se aparente na idade adulta, quando o indivíduo procura atendimento médico.
Imagem clínica demonstrando deformidade em varo (calcanhar para dentro, foto a esquerda) e cavo, foto à direita.
- Instabilidade do tornozelo
Muitas vezes o indivíduo apresenta um pé cavo varo associado a episódios repetidos de entorse.
- Cansaço ao final do dia
- Atrofia das mãos
Embora sejam menos afetadas que os pés, a hipotrofia das musculaturas tenar e hipotênar podem fazer parte da doença de Charcot Marie Tooth.
- Deformidade em garra dos dedos dos pés
Em geral essa deformidade ocorre devido a atrofia da musculatura intrínseca. O hálux apresenta uma deformidade muito característica devido ao desbalanço entre a fraqueza dos intrínsecos e a hiperatividade do extensor longo do hálux.
- Calosidades plantares
Calosidades podem surgir nas áreas de distribuição de pressão, sendo elas principalmente a borda externa dos pés e a superfície correspondente à cabeça dos metatarsos principalmente o primeiro.
Exames Complementares
- Eletroneuromiografia
- Testes Genéticos
- Raios X com carga dos Tornozelos e Pés
- Tomografia Computadorizada
Tratamento Conservador para a Doença de Charcot Marie Tooth
O tratamento conservador deve ser reservado para casos de deformidades leves ou moderadas com pés flexíveis. Isso pode ser feito através de fisioterapias e uso de órteses. Infelizmente esse tipo de tratamento não costuma ser eficaz.
Órtese tipo mola de Codvilla, utilizada com o intuito de melhorar a marcha escavante do paciente portador de pé caído secundário a doença de Charcot Marie Tooth.
Tratamento Cirúrgico
A primeira coisa a considerar quando se considera o tratamento cirúrgico do pé acometido pelo Charcot Marie Tooth é que não existe uma cirurgia padrão.
Além disso, é extremamente importante transmitir ao paciente que, principalmente nos casos nos quais a patologia se inicia na infância ou adolescência, as deformidades podem progredir e piorar devido ao desequilíbrio muscular, fazendo que necessitem de novos procedimentos.
Por esses motivos a habilidade e experiência do cirurgião ortopédico especialista em pés (link site nucleoe specialista em pés) é fundamental para compreender as características individuais de cada paciente dentro do fenótipo do Charcot Marie Tooh.
Mas o que pode ser feito na cirurgia da Doença de Charcot Marie Tooth?
- Balanço de forcas deformantes: através do alongamento de estruturas tensas e transferências tendíneas, com intuito de equilibrar as forças musculares que agem no pé e tornozelo.
- Osteotomias: Elas tem o objetivo de corrigir deformidades, melhorando o equilíbrio e alinhamento. Além disso, podem promover mudanças no torque, tornando músculos ainda funcionantes mais fortes.
- Artrodeses: Em casos nos quais existem deformidades grosseiras ou as deformidades são fixas, a fusão das articulações pode ser necessária. Embora o paciente possa perder alguma mobilidade, o objetivo final deve ser o de manter um pé plantígrado e indolor.
Referências
footcaremd.org
uptodate.com
FAQ
1. O que causa a doença de Charcot Marie Tooth?
A doença de Charcot Marie Tooth é uma doença hereditária, genética e progressiva, que acomete os nervos periféricos.
2. Como diagnosticar a doença de Charcot Marie Tooth?
O diagnóstico se dá através da suspeita de um exame clínico detalhado, associado a eletroneuromiografia e testes genéticos.
3. Qual o tratamento para deformidade do pé de um paciente com Charcot Marie Tooth?
O tratamento conservador deve ser reservado para casos de deformidades leves. As cirurgias podem abordar osteotomias e rebalancemaento muscular, além de artrodeses em casos mais graves ou rígidos.
